Penicillamin

Generisk navn
Penicillamin
Handelsnavn
Metalcaptase
ATC-kode
M01CC01
Doseringer
Nedsatt nyrefunksjon

Administrasjon
Bivirkninger
Kontraindikasjoner
Advarsler og forsiktighetsregler

Interaksjoner
Egenskaper (PK/PD)

Regulatorisk status
Tilgjengelige preparater
Legemidler i samme ATC-gruppe
Referanser
Oppdateringer

Egenskaper

Direkte importert fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Kompleksdanner med divalente kationer som kobber, sink, kvikksølv o.l. og øker utskillelsen av disse. Ved cystinuri dannes penicillamin–cysteindisulfid som utskilles.

Farmakokinetiske data spesifikke for barn

Ingen informasjon

On- og off label status på doseringsanbefalinger i KOBLE

Ikke vurdert.

Tilgjengelige preparater

Preparatene er automatisk importert fra Legemiddelverkets FEST-database, på grunnlag av lik ATC-kode.
Det er ikke tatt hensyn til hvorvidt KOBLE angir dosering for alle legemiddelformer eller om de ulike preparatene er egnet for ulike aldersgrupper (mtp. f.eks. hjelpestoffer).
Metalcaptase enterotab 150 mg - Krever godkjenningsfritak
Metalcaptase enterotab 300 mg - Krever godkjenningsfritak

Knusing og deling av tabletter, og åpning av kapsler.
Retningslinjen skal leses før bruk av Knuse- og delelisten

Håndtering av parenterale legemidler.
Det anbefales å lese bakgrunnsinformasjonen før bruk av blandekort.

  • Blandekort (ekstern søkeside. Søk på generisk navn)

Annen praktisk informasjon

  • Miksturlisten (ekstern søkeside). Inneholder informasjon om bl.a. smak, innholdsstoffer, oppbevaring og holdbarhet.

Doseringer

Wilsons sykdom
  • Oralt
    • 1 måned til 18 år
      [1]
      • 20 mg/kg/døgn fordelt på 2 - 3 doser.

      • Behandling må utføres av, eller etter konsultasjon med, en pediatrisk spesialist (metabolske lidelser) som har erfaring med bruk av penicillamin for denne indikasjonen.

    • ≥ 18 år
      [1]
      • Startdose: 1000 - 1500 mg/døgn fordelt på 2 - 3 doser.
      • Vedlikeholdsdose: 750 - 1000 mg/døgn fordelt på 2 - 3 doser.

      • D–penicillamin tolereres bedre når dosen økes langsomt: start med 250–500 mg/døgn, øk i trinn på 250 mg hver 4.–7. døgn opp til maksimalt 1000–1500 mg/døgn.


        Behandling må utføres av, eller etter konsultasjon med, en pediatrisk spesialist (metabolske lidelser) som har erfaring med bruk av penicillamin for denne indikasjonen.
Cystinuri
  • Oralt
    • 2 år til 12 år
      [1]
      • 20 - 30 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser. Maks: 1200 mg/døgn.

      • Behandling må utføres av, eller etter konsultasjon med, en pediatrisk spesialist (metabolske lidelser) som har erfaring med bruk av penicillamin for denne indikasjonen.

    • 12 år til 18 år
      [1]
      • 20 - 30 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser. Maks: 1500 mg/døgn.

      • Behandling må utføres av, eller etter konsultasjon med, en pediatrisk spesialist (metabolske lidelser) som har erfaring med bruk av penicillamin for denne indikasjonen.

Nedsatt nyrefunksjon hos barn > 3 måneder

For informasjon om korrekt tolkning av denne informasjonen, se her.

Dosejustering ved nedsatt nyrefunksjon:

GFR 50-80 ml/min/1,73 m2
Justering ikke nødvendig
GFR 30-50 ml/min/1,73 m2
Skal ikke administreres
GFR 10-30 ml/min/1,73 m2
Skal ikke administreres
GFR < 10 ml/min/1,73 m2
Skal ikke administreres

Bivirkninger spesifikke for barn

Hypersensitivitet, utslett, glomerulotubulopati, proteinuri, unormal blodstatus (leukopeni, trombocytopeni, aplastisk anemi), lupuslignende sykdomsbilde. Alvorlig bivirkninger hos omtrent 20 % av pasientene (Wilsons sykdom).

Generelle bivirkninger

Direkte importert fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Ca. 50 % har bivirkninger, mange og tildels alvorlige, i løpet av de første 6 månedene, og de fleste bivirkningene kommer de første 18 månedene. Hudutslett og såre slimhinner, ev. feber, leddsmerter og hovne lymfeknuter. Tyreoiditt. Nyreskader (proteinuri, hematuri, nefrotisk syndrom). Trombocytopeni er vanlig, alvorligere bloddyskrasier sjeldnere. Metallignende smak i munnen, ev. nedsatt smaksevne (hyppig, men forbigående). Alvorlig myastenilignende syndrom og myositt (sjelden). Gastrointestinale (kvalme, anoreksi, epigastralgi, diaré, pankreatitt og hepatitt). Tinnitus, synsforstyrrelser, nevropatier. Pulmonale (allergisk alveolitt, lungefibrose, astma).

Generelle kontraindikasjoner

Direkte importert fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Samtidig behandling med gull, klorokin/hydrosyklorokin, cytostatika.

Advarsler og forsiktighetsregler spesifikt for bruk hos barn

Vær oppmerksom på muligheten for hypersensitivitet, glomerulotubulopati eller unormal blodstatus. Legg til pyridoxin 25 mg/døgn som profylakse for B6–vitamin-status.

Generelle advarsler og forsiktighetsregler

Direkte importert fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Nyresykdommer, proteinuri. SLE. Se bivirkninger. Behandling skal bare startes og følges opp av spesialist.

Hb, hvite, trombocytter, ALAT, kreatinin og urin (strimmel) kontrolleres før behandlingsstart og minst hver 2. uke de første 4 måneder, senere hver 4. uke.

Informasjon til pasient: Pasienten må ta legekontakt ved neseblødninger, ved hud- eller slimhinnereaksjoner og ved uventet endring i allmenntilstanden. Orienter om mulig endring i smakssansen (forsvinner etter 1–3 måneder ved fortsatt behandling). Tas utenom måltid, minst 1 1/2 time før. Rikelig med drikke (vann, ikke melk). Svelges hele.

Spesifikke antireumatiske midler

Utvalg av legemidler med samme ATC-kode (ned til fjerde nivå). Indikasjoner/ bruksområder er ikke nødvendigvis like, og oversikten kan derfor IKKE anses som en bytteliste.

Referanser

  1. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006

Oppdateringer

Konsentrasjonsmåling


Overdose