Glyserolfenylbutyrat

Generisk navn
Glyserolfenylbutyrat
Handelsnavn
Ravicti
ATC-kode
A16AX09
Doseringer
Nedsatt nyrefunksjon

Administrasjon
Bivirkninger
Kontraindikasjoner
Advarsler og forsiktighetsregler

Interaksjoner
Egenskaper

Regulatorisk status; preparater
Legemidler i samme ATC-gruppe
Referanser
Oppdateringer

Egenskaper

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Farmakokinetiske data spesifikke for barn

  < 2 år 3-5 år 6-11 år 12-17 år
PAA- clearance (L/time) 7,1 10,9 16,4 24,4

On- og off label status på doseringsanbefalinger i KOBLE

Ikke vurdert.

Tilgjengelige preparater

Preparatene er automatisk importert fra Legemiddelverkets FEST-database, på grunnlag av lik ATC-kode.
Det er ikke tatt hensyn til hvorvidt KOBLE angir dosering for alle legemiddelformer eller om de ulike preparatene er egnet for ulike aldersgrupper (mtp. f.eks. hjelpestoffer).
Ravicti mikst 1,1 g/ml

Knusing og deling av tabletter, og åpning av kapsler.
Retningslinjen skal leses før bruk av Knuse- og delelisten

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Håndtering av parenterale legemidler.
Det anbefales å lese bakgrunnsinformasjonen før bruk av blandekort.

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Annen praktisk informasjon

  • Miksturlisten (ekstern søkeside). Inneholder informasjon om bl.a. smak, innholdsstoffer, oppbevaring og holdbarhet.

Doseringer

Kronisk ureasyklusdefekter (UCD)
  • Oralt
    • 0 år til 18 år
      [1]

      • Barn som ikke tidligere har blitt behandlet med fenylbutyrat:
        Dosen er basert på kroppsoverflateareal (BSA):
        < 1,3 m²: 9,4 g/m²/døgn i 3–6 doser; tas etter hvert matinntak
        ≥ 1,3 m²: 8 g/m²/døgn i 3–6 doser; tas etter hvert matinntak

        Ved bytte fra natriumfenylbutyrat til glyserolfenylbutyrat:

        • Ved bruk av natriumfenylbutyrat-tabletter: Innledende dose med glyserolfenylbutyrat = 0,86 x dose av natriumfenylbutyrat
        • Ved bruk av natriumfenylbutyrat-granulat: Innledende dose med glyserolfenylbutyrat = 0,81 x dose av natriumfenylbutyrat

        Ved bytte fra natriumfenylacetat/natriumbenzoat til glyserolfenylbutyrat:
        Innledende dose: 9,4–12,4 g/m²/døgn, med:

        • Trinn 1: 100 % dose natriumfenylacetat/natriumbenzoat og 50 % dose glyserolfenylbutyrat i 4–8 timer
        • Trinn 2:  50 % dose natriumfenylacetat/natriumbenzoat og 100 % dose glyserolfenylbutyrat i 4–8 timer
        • Trinn 3: Stopp natriumfenylacetat/natriumbenzoat, og administrer 100 % dose glyserolfenylbutyrat i 4–8 timer
      • Råd om inntak/administrering:

        Total daglig dose skal deles inn i like mengder og gis med hvert måltid eller mating (f.eks. 3-6 ganger daglig). Hver dose skal rundes opp til nærmeste 0,1 ml for pasienter < 2 år og 0,5 ml for pasienter ≥ 2 år.

      • Juster daglig dose basert på resterende kapasitet for ureasyntese, proteintoleranse, daglig proteinbehov, ammoniakkonsentrasjon i plasma, fenylacetylglutamin i urin og fenylacetat- og fenylacetylglutamin i plasma.

Nedsatt nyrefunksjon hos barn > 3 måneder

For informasjon om korrekt tolkning av denne informasjonen, se her.

Det finnes ingen tilgjengelig informasjon om dosejustering ved nedsatt nyrefunksjon.

Bivirkninger spesifikke for barn

Andre bivirkninger rapportert hos barn <2 år: Anemi, trombocytose, gastroøsofageal reflukssykdom, reduksjon i aminosyrenivå, økning i γ-GT, hypofagi, hudutslett, eksem og rifter i neglene.

Generelle bivirkninger

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Generelle kontraindikasjoner

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Advarsler og forsiktighetsregler spesifikt for bruk hos barn

Hos barn med mild, moderat eller alvorlig grad av nedsatt leverfunksjon skal dosen startes i nedre del av anbefalt doseringsområde (5,3 g/m2/døgn) og holdes ved laveste nødvendige dose for å kontrollere pasientens ammoniakknivåer.

Uforklarlig døsighet, forvirring, kvalme og sløvhet hos barn med normale eller lave ammoniakknivåer kan være assosiert med høye nivåer av fenyleddiksyre (PAA) (spesielt hos barn under 2 måneder). Når PAA-nivåene overstiger 500 mikrogram/L, og forholdet PAA til fenylacetylglutamin (PAGN) i plasma overstiger 2,5, bør det vurderes å redusere dosen glyserolfenylbutyrat eller øke doseringsfrekvensen.

Generelle advarsler og forsiktighetsregler

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater

Utvalg av legemidler med samme ATC-kode (ned til fjerde nivå). Indikasjoner/ bruksområder er ikke nødvendigvis like, og oversikten kan derfor IKKE anses som en bytteliste.

Aminosyrer og derivater
A16AA06
A16AA05

Levokarnitin

Biocarn, Carnicor, Carnitene, Carnitene cd pharma, Carnitene nordic prime, Carnitor, L-Carn, L-Carnipure megamax, L-Carnitin gph, L-Carnitine now, Levokarnitin SA
A16AA01
Enzymer
A16AB03
A16AB04
A16AB07
A16AB13
A16AB08
A16AB09
A16AB05
A16AB10
Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater

Miglustat

Miglustat Bluefish, Miglustat GenOrph, Zavesca
A16AX06
A16AX
A16AX03

Nitisinon

Nitisinone Dipharma, Nityr, Orfadin
A16AX04

Sapropterin

Kuvan, Sapropterin Dipharma, Sapropterin Teva
A16AX07
A16AX05
A16AX08

Trientin

Cufence, Cuprior, Trientine Tillomed
A16AX12

Referanser

  1. Horizon Pharma Ireland Limited, SmPC Ravicti (EU/1/15/1062/001-4) 29-01-2019, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl
  2. Immedica Pharma AB, SPC Raviciti (EU/1/15/1062/001), 25-06-2020, https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/ravicti-epar-product-information_no.pdf, 2020

Oppdateringer

Konsentrasjonsmåling


Overdose