Egenskaper

Farmakokinetiske data spesifikke for barn

Eksponering: AUC er nesten dobbelt så høy hos pasienter i alderen 6 til < 12 år i forhold til de > 18 år.

On- og off label status på doseringsanbefalinger i KOBLE

Ikke vurdert.

Tilgjengelige preparater

Knusing og deling av tabletter, og åpning av kapsler.
Retningslinjen skal leses før bruk av Knuse- og delelisten

• Oslo Universitetssykehus retningslinje for «Tabletter og kapsler - knusing og deling»
• OUS: Knuse- og delelisten (ekstern søkeside. Søk på preparatnavn)

Håndtering av parenterale legemidler.
Det anbefales å lese bakgrunnsinformasjonen før bruk av blandekort.

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Annen praktisk informasjon

Mikstur: Se «Miksturlisten» for informasjon vedrørende bl.a. smak, innholdsstoffer, oppbevaring og holdbarhet.

Inntak og mat: Tas med fettholdig mat. Måltider og snacks som er anbefalt i CF-retningslinjer eller måltider som anbefales i standard kostholdsråd inneholder tilstrekkelig med fett.

Merknader

• Når ivakaftor administreres sammen med moderate eller sterke CYP3A4-hemmere, bør dosen justeres. Se preparatomtale (SPC).

Doseringer

Nedsatt nyrefunksjon hos barn > 3 måneder

GFR ≥10 ml/min/1,73 m2: Dosejustering er ikke nødvendig.

GFR <10 ml/min/1,73 m2: Ingen generelle anbefalinger kan gis.

Bivirkninger spesifikke for barn

• Svært vanlig: Nasofaryngitt,  øvre luftveisinfeksjon, rhinitt, hodepine, svimmelhet, nesetetthet, smerter i munn og svelg, magesmerter, diaré, utslett, bakterier i sputum, transaminaseøkninger.
• Vanlig: Øreverk, trommehinnehyperemi, øresus, erytem i svelget, tette bihuler, kuler i brystet.
• Mindre vanlig: Tette ører, brystbetennelse, gynekomasti, forandringer eller smerter i brystvortene.

Tilfeller av ikke-medfødt uklar linse/katarakter uten synspåvirkning er rapportert hos pediatriske pasienter.

Generelle bivirkninger

Følgende informasjon er hentet fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Abdominalsmerter, diaré, svimmelhet, utslett, øvre luftveisreaksjoner, tinnitus, hodepine og hals-(oropharynx)smerter. Transaminaseøkning.

Advarsler og forsiktighetsregler spesifikt for bruk hos barn

Den daglige dosen bør halveres ved moderat svekket leverfunksjon (Child-Pugh klasse B).

Generelle advarsler og forsiktighetsregler

Følgende informasjon er hentet fra Norsk Legemiddelhåndbok:
Forsiktighet anbefales ved bruk hos pasienter med sterkt nedsatt nyrefunksjon (kreatininclearance på 30 ml/minutt eller lavere) eller terminal nyresykdom. Det er ingen erfaring hos pasienter med sterkt nedsatt leverfunksjon. Bruk er derfor ikke anbefalt med mindre nytten oppveier risikoen. I slike tilfeller bør startdosen være 150 mg annenhver dag. Leverfunksjonsprøver er anbefalt før oppstart med ivakaftor, hver 3. måned første behandlingsår og deretter årlig. Pasienter som får uforklarlig økte transaminasenivåer under behandling bør overvåkes nøye til forstyrrelsen opphører, og videre behandling bør overveies etter vurdering av individuell nytte og risiko. Ved moderat redusert leverfunksjon, bør dosen reduseres, og ved sterkt redusert leverfunksjon, må antatt nytteverdi veies opp mot risiko. Bruk hos transplanterte pasienter er ikke anbefalt. Svimmelhet er rapportert som mulig bivirkning, og pasienter bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner ved slike plager.

Interaksjoner

• Respirasjonsorganer
• Andre preparater med virkning på respirasjonssystemet

Andre preparater med virkning på respirasjonssystemet

Utvalg av legemidler med samme ATC-kode (ned til fjerde nivå). Indikasjoner/ bruksområder er ikke nødvendigvis like, og oversikten kan derfor IKKE anses som en bytteliste.

Referanser

1. Vertex Pharmaceuticals (U.K.) Limited, SmPC Kalydeco (EU/1/12/782/001-004) Rev 43 16-09-2024, www.geneesmiddeleninformatiebank.nl

Oppdateringer

Konsentrasjonsmåling

Overdose