Preparatomtale

Cystagon 50  og 150 mg harde kapsler:

• Indikasjoner:
  • Behandling av diagnostisert nefropatisk cystinose.
• Doseringer:
  • Hos barn opp til 12 års alder bør CYSTAGON doseres på grunnlag av kroppsoverflaten
    (g/m²/dag). Den anbefalte dosen av CYSTAGON er 1,30 g/m²/dag av fri base fordelt på fire daglige doser.
  • For pasienter over 12 år og med kroppsvekt over 50 kg er den anbefalte dosen av CYSTAGON 2 g/dag, fordelt på fire daglige doser.
    Initiale doser bør være 1/4 til 1/6 av den forventede vedlikeholdsdosen, og økes gradvis i løpet av 4 til 6 uker for å unngå intoleranse. Dosen bør økes så lenge den tolereres og cystinnivået i leukocytter forblir > 1 nmol hemicystin/mg protein. Maksimumsdosen av CYSTAGON som er benyttet i kliniske utprøvninger er 1,95 g/m²/dag.
    Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m²/dag, anbefales ikke.
    

(SPC til Cystagon 50 og 150 mg harde kapsler, EU/1/97/039/001 og 002 og 003/NO, oppdateringsdato: 05.11.2021 (50 mg) 18.04.2024 (150 mg)).

Procysbi 25 og 75 mg enterokapsler:

• Indikasjoner:
  • PROCYSBI er indisert for behandling av påvist nefropatisk cystinose. Cysteamin reduserer
    cystinakkumulering i enkelte celler (f.eks. leukocytter, muskel- og leverceller) hos pasienter med
    nefropatisk cystinose og forsinker utviklingen av nyresvikt når behandlingen påbegynnes på et tidlig stadium.
• Dosering:
  Leukocyttcystinkonsentrasjonen kan for eksempel måles ved hjelp av en rekke forskjellige teknikker,
  for eksempel spesifikke leukocytanalysemetoder (f.eks. granulocyttanalyse) eller den blandede
  leukocyttanalysen med hver analyse som har forskjellige målverdier. Helsepersonell bør henvise til de analysespesifikke behandlingsmålene som leveres av individuelle testinglaboratorier når de tar
  avgjørelser vedrørende diagnose og PROCYSBI-dosering for cystinosepasienter. Som eksempel så er
  målet med behandlingen å holde leukocyttcystinnivået under 1 nmol hemicystin/mg protein (når det måles ved bruk av den blandede leukocyttanalysen) 30 min etter dosering. For pasienter som trenger en stabil dose av PROCYSBI, og som ikke har lett tilgang til en tilfredsstillende måling av
  leukocyttcystinnivået, er formålet med behandlingen å opprettholde en plasmacysteaminkonsentrasjon på >0,1 mg /l, 30 min etter dosering.
  Målingstid: PROCYSBI skal administreres hver 12. time. Bestemmelsen av leukocyttcystinnivået
  og/eller plasmacysteamin må innhentes 12,5 timer etter kveldsdose dagen før, og derfor 30 minutter
  etter den påfølgende morgendosen blir gitt.
  • Pasienter som skifter fra harde kapsler med cysteaminbitartrat med umiddelbar frisetting:
    Pasienter med cystinose som tar cysteaminbitartrat med umiddelbar frisetting kan gå over til en total daglig dose med PROCYSBI som tilsvarer den tidligere totale daglige dosen med cysteaminbitartrat med umiddelbar frisetting. Total daglig dose skal deles på to og administreres hver 12. time. Maksimal anbefalt dose av cysteamin er 1,95 g/m2 /dag. Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m2/dag anbefales ikke (se pkt. 4.4).
    Pasienter som går over fra cysteaminbitartrat med umiddelbar frisetting til PROCYSBI skal få
    leukocyttcystinnivået målt i to uker, og deretter hver 3. måned for å vurdere optimal dose som
    beskrevet ovenfor.
  • Nylig diagnostiserte voksne pasienter: Nydiagnostiserte voksne pasienter bør starte med 1/6 til 1/4 av måldosen for vedlikehold av PROCYSBI. Måldosen for vedlikehold er 1,3 g/m2/dag, fordelt på to doser, gitt hver 12. time (se under tabell 1). Dosen bør økes dersom det er tilstrekkelig toleranse og leukocyttcystinnivået forblir >1 nmol hemicystin/mg protein (når det måles ved bruk av den blandede leukocyttanalysen). Maksimal anbefalt dose av cysteamin er 1,95 g/m2
    /dag. Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m2 /dag anbefales ikke (se pkt. 4.4).
    Målverdiene som er angitt i preparatomtalen, er innhentet ved å bruke den blandede
    leukocyttanalysen. Det gjøres oppmerksom på at behandlingsmål for cystinmangel er
    analysespesifikke og forskjellige analyser har forskjellige behandlingsmål. Helsepersonell bør henvise til de analysespesifikke behandlingsmålene som leveres av individuelle testinglaboratorier.
  • Nylig diagnostisert pediatrisk populasjon: Måldosen for vedlikehold på 1,3 gram/m2
    /dag kan tilnærmes i henhold til følgende tabell, som tar overflateområde samt vekt i betraktning.
  • Tabell 1: Anbefalt dose: Vekt i kilo: Anbefalt dose i mg- hver 12. time*
    • 0–5: 200
    • 5–10: 300
    • 11–15: 400
    • 16–20: 500
    • 21–25: 600
    • 26–30: 700
    • 31–40: 800
    • 41–50: 900
    • >50: 1000
      *Høyere dose kan være nødvendig for å oppnå målkonsentrasjonen for
      leukocyttcystin. Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m2/dag anbefales ikke.

(SPC til Procysbi 25 og 75 mg enterokapsler, EU/1/13/861/001 og 002, oppdateringsdato: 26.05.2023).