Merkaptamin oral

Generisk navn
Merkaptamin oral
Handelsnavn
Cystagon, Procysbi
ATC-kode
A16AA04

Informasjon til barn og foreldre
Doseringer
Nedsatt nyrefunksjon

Administrasjon
Bivirkninger
Kontraindikasjoner
Advarsler og forsiktighetsregler

Interaksjoner
Egenskaper

Regulatorisk status; preparater
Legemidler i samme ATC-gruppe
Referanser
Oppdateringer

Egenskaper

Cysteamin reduserer cystinakkumulering i enkelte celler (for eksempel leukocytter, muskel- og leverceller) hos pasienter med nefropatisk cystinose og forsinker utviklingen av nyresvikt når behandlingen påbegynnes på et tidlig stadium.
Cysteamin reagerer med cystin og danner det sammensatte disulfid av cysteamin og cystein, samt cystein. Det sammensatte disulfid føres så ut av lysosomene ved hjelp av et intakt lysintransportsystem. Reduksjonen i leukocyttcystinnivået korrelerer med cysteaminkonsentrasjonen i plasma i løpet av de seks påfølgende timer etter CYSTAGON-administrasjon. Leukocyttcystinnivået når minimum (gjennomsnittsverdi (± SD): 1,8 ± 0,8 timer) litt senere enn makskonsentrasjonen av cysteamin i plasma (gjennomsnittsverdi (± SD): 1,4 ± 0,4 timer) og går tilbake til baseline nivået når cysteamin-konsentrasjonen i plasma avtar 6 timer etter dosering.

Farmakokinetiske data spesifikke for barn

Ikke vurdert.

On- og off label status på doseringsanbefalinger i KOBLE

  • Nefropatisk cystinose: 
    • Oralt:
      • 1 måned - 12 år: On label 
      • 12-18 år: On label

Preparatomtale Preparatomtale

Preparatomtale

Cystagon 50 mg harde kapsler:

Indikasjoner:
Behandling av diagnostisert nefropatisk cystinose.

Doseringer:
- Hos barn opp til 12 års alder bør CYSTAGON doseres på grunnlag av kroppsoverflaten
(g/m2/dag). Den anbefalte dosen av CYSTAGON er 1,30 g/m2/dag av fri base fordelt på fire daglige doser.
- For pasienter over 12 år og med kroppsvekt over 50 kg er den anbefalte dosen av CYSTAGON 2 g/dag, fordelt på fire daglige doser.
Initiale doser bør være 1/4 til 1/6 av den forventede vedlikeholdsdosen, og økes gradvis i løpet av 4 til 6 uker for å unngå intoleranse. Dosen bør økes så lenge den tolereres og cystinnivået i leukocytter forblir > 1 nmol hemicystin/mg protein. Maksimumsdosen av CYSTAGON som er benyttet i kliniske utprøvninger er 1,95 g/m2/dag.
Bruk av høyere doser enn 1,95 g/m2/dag, anbefales ikke.

(SPC til Cystagon 50 mg harde kapsler, EU/1/97/039/001 og 002/NO, oppdateringsdato: 05.11.2021).

Tilgjengelige preparater

Preparatene er automatisk importert fra Legemiddelverkets FEST-database, på grunnlag av lik ATC-kode.
Det er ikke tatt hensyn til hvorvidt KOBLE angir dosering for alle legemiddelformer eller om de ulike preparatene er egnet for ulike aldersgrupper (mtp. f.eks. hjelpestoffer).
Cystagon kaps 150 mg
Cystagon kaps 50 mg
Procysbi enterokaps 25 mg
Procysbi enterokaps 75 mg

Knusing og deling av tabletter, og åpning av kapsler.
Retningslinjen skal leses før bruk av Knuse- og delelisten

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Håndtering av parenterale legemidler.
Det anbefales å lese bakgrunnsinformasjonen før bruk av blandekort.

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Annen praktisk informasjon

Ingen informasjon er tilgjengelig.

Doseringer

Nefropatisk cystinose
  • Oralt
    • 1 måned til 12 år
      [2] [3]
      • Startdose: 0,2 - 0,3 g/m²/døgn fordelt på 4 doser. Ved bruk av enterokapsel: Fordel døgndosen på 2 doser.
      • Vedlikeholdsdose: Øk startdosen ukentlig, avhengig av toleranse og cystininnholdet i leykocyttene (>1 nmol hemicystin/mg protein) opptil 1,3 g/m²/døgn fordelt på 4 doser. Maks: 1,95 g/m²/døgn. Ved bruk av enterokapsel: Fordel døgndosen på 2 doser.
      • Behandling av eller i samråd med en pediatrisk spesialist (metabolske sykdommer) med erfaring i bruk av merkaptamin for denne indikasjonen.
        On-label

    • 12 år til 18 år
      [3]
      • Startdose: 0,3 - 0,5 g/døgn fordelt på 4 doser. Ved bruk av enterokapsel: Fordel døgndosen på 2 doser.
      • Vedlikeholdsdose: Øk startdosen ukentlig, avhengig av toleranse og cystininnholdet i leykocyttene (>1 nmol hemicystin/mg protein) opptil 2 g/døgn fordelt på 4 doser. Ved bruk av enterokapsel: Fordel døgndosen på 2 doser.
      • Behandling av eller i samråd med en pediatrisk spesialist (metabolske sykdommer) med erfaring i bruk av merkaptamin for denne indikasjonen.
        On-label

Nedsatt nyrefunksjon hos barn > 3 måneder

For informasjon om korrekt tolkning av denne informasjonen, se her.

GFR ≥10 ml/min/1,73 m2: Dosejustering er ikke nødvendig.

GFR <10 ml/min/1,73 m2: Ingen generelle anbefalinger kan gis.

Bivirkninger spesifikke for barn

  •  Ehlers-Danlos-lignende syndrom og vaskulære forstyrrelser på albuene : Tilfeller av Ehlers-Danlos-lignende syndrom og vaskulære forstyrrelser på albuene er rapportert hos barn kronisk behandlet med høye doser av forskjellige formuleringer av cysteamin (cysteamin klorhydrat eller cysteamin eller cysteamin bitartrat) som regel over den maksimale dosen 1,95 g/m2/døgn. Disse hudlesjonene var assosiert med vaskulær proliferasjon, hudstria og lesjoner i benvevet. I de tilfellene hvor histopatologisk undersøkelse av huden ble utført, indikerte resultatene angioendoteliomatose.

Generelle bivirkninger

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Generelle kontraindikasjoner

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Generelle advarsler og forsiktighetsregler

Informasjon dessverre ikke tilgjengelig i KOBLE. Se aktuell monografi på kinderformularium.nl (benytt Google translate).

Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater

Utvalg av legemidler med samme ATC-kode (ned til fjerde nivå). Indikasjoner/ bruksområder er ikke nødvendigvis like, og oversikten kan derfor IKKE anses som en bytteliste.

Aminosyrer og derivater
A16AA06
A16AA05

Levokarnitin

Biocarn, Carnicor, Carnitene, Carnitene cd pharma, Carnitene nordic prime, Carnitor, L-Carn, L-Carnipure megamax, L-Carnitin gph, L-Carnitine now, Levokarnitin SA
A16AA01
Enzymer
A16AB03
A16AB04
A16AB07
A16AB13
A16AB08
A16AB09
A16AB05
A16AB10
Andre fordøyelses- og stoffskiftepreparater
A16AX09

Miglustat

Miglustat Bluefish, Miglustat GenOrph, Zavesca
A16AX06
A16AX
A16AX03

Nitisinon

Nitisinone Dipharma, Nityr, Orfadin
A16AX04

Sapropterin

Kuvan, Sapropterin Dipharma, Sapropterin Teva
A16AX07
A16AX05
A16AX08

Trientin

Cufence, Cuprior, Trientine Tillomed
A16AX12

Referanser

  1. Rademaker C.M.A. et al, Geneesmiddelen-Formularium voor Kinderen, 2007
  2. Blau, Hoffmann, Leonard and Clarke, Physicians guide to the treatment and follow-up of metabolic diseases., Springer, 2006
  3. Orphan Europe SARL, SPC Cystagon EU/1/97/039/001, www.ema.europa.eu, Geraadpleegd 27 mei 2010, http://www.ema.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/Cystagon/H-125-PI-nl.pdf

Oppdateringer

  • 04 april 2024 10:01: Oppdatert informasjon basert på preparatomtale til Cystagon

Konsentrasjonsmåling


Overdose